Тромбоцитопения

Описание

Тромбоциты, или “кровяные пластинки”, – очень мелкие безъядерные составляющие, образуемые в костном мозге вместе с другими видами клеток крови. Они проходят через кровеносные сосуды в места поражения и под действием броуновского движения склеиваются, что позволяет остановить кровотечение, которое может произойти в результате разрыва кровеносного сосуда.

Процесс слипания тромбоцитов еще называется коагуляцией. При этом образованный кровяной сгусток – тромбом. Если тромбоцитов недостаточно, тогда и возникает тромбоцитопения.

Нормальный показатель тромбоцитов у взрослых составляет от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. Количество тромбоцитов менее 150 000 тромбоцитов на микролитр ниже нормы указывает на наличие тромбоцитопении.

Наибольший риск развития кровотечения наблюдается при значительном снижении количества тромбоцитов – менее 10 000 или 20 000 клеток на микролитр. Мягкое кровотечение иногда возникает, когда количество тромбоцитов меньше 50 000 на микролитр.

Основные положения

  • Иммунная система разрушает циркулирующие тромбоциты и в то же время атакует мегакариоциты костного мозга, тем самым понижая производство тромбоцитов.
  • Другие причины изолированной тромбоцитопении (например, лекарства, алкоголь, лимфопролиферативные расстройства, аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции) должны быть исключены.
  • У детей обычно возникают спонтанные ремиссии; у взрослых спонтанная ремиссия может наступить в течение первого года, после года она маловероятна.
  • Кортикостероиды (а иногда ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин) являются первой линией лечения кровотечения или тяжелой тромбоцитопении.
  • Проведение спленэктомии эффективно, но ее назначают пациентам, у которых медикаментозная терапия неэффективна, или тем, у которых болезнь сохраняется после 12 месяцев терапии.
  • Переливание тромбоцитов применяется только при наличии опасного для жизни кровотечения.

Механизмы развития тромбоцитопении могут быть следующие

  • Костный мозг не вырабатывает тромбоцитов в достаточном количестве.
  • Костный мозг производит достаточное количество тромбоцитов, но организм самостоятельно их уничтожает (аутоиммунные процессы) или активно их использует (кровотечения).
  • Селезенка (орган-кладбище клеток крови) в большом количестве уничтожает тромбоциты.
  • Вышеуказанные факторы комбинируются, что также может привести к низкому количеству тромбоцитов.

Тромбоцитопения может быть физиологической, если наблюдается незначительное снижение тромбоцитов на фоне менструации у женщин, нарушенного питания и пр.

Основные факты о тромбоцитопении

  • Женщины болеют чаще, чем мужчины. При этом в детском возрасте ситуация обстоит иначе. От 2 до 8 лет ТП чаще определяется у мальчиков.
  • Наибольшая частота заболеваемости наблюдается в возрасте до 20 лет и после 50 лет.
  • У ¾ новорожденных с низким весом определяется тромбоцитопения
  • У 5% больных развивается сильная кровопотеря или кровоизлияние в мозг из-за чего они погибают.
  • При беременности у 7% женщин во второй половине срока диагностируется тромбоцитопения.

Классификация тромбоцитопении

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I– количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II– количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III– количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Причины тромбоцитопении

Уменьшение числа тромбоцитов может быть вызвано целым рядом причин. Тромбоцитопения может развиваться остро, в этом случае состояние человека резко ухудшается, а симптомы нарастают очень быстро. Болезнь может носить и хронический характер, это значит, что количество компонентов крови уменьшается постепенно, признаки болезни нарастают в период более 6 месяцев.

Все тромбоцитопении делят на несколько групп, по механизму их развития и причине возникновения.

В частности, в гематологии выделяют следующие группы:

  • Наследственные тромбоцитопении. Связаны с генетическими мутациями, которые передаются от родителей.
  • Тромбоцитопении разрушения. Заболевания этой группы наиболее многочисленны. Нехватка тромбоцитов в крови здесь связана с тем, что клетки разрушаются преждевременно. Поэтому даже при нормальной работе костного мозга новые компоненты не могут компенсировать дефицит. К этой категории относится и аутоиммунная тромбоцитопения, возникающая на фоне патологии иммунной системы. Также ускоренное разрушение клеток крови может наблюдаться при активности вирусов – во время гриппа, кори, краснухи, ветряной оспы.
  • Продуктивные тромбоцитопении. Эта группа заболеваний связана с патологиями костного мозга, при которых он не вырабатывает компоненты крови в достаточном количестве. В эту группу входят миелобластные и апластические анемии, лейкозы, последствия воздействия радиации, алкоголя и другое.
  • Тромбоцитопении потребления. Патологии, связанные с активацией тромбоцитов без видимой причины. При этом в крови образуются опасные сгустки, которые могут перекрывать артерии.
  • Тромбоцитопения перераспределения. В норме в селезенке хранится лишь 30% тромбоцитов, но при различных патологических процессах орган может увеличиваться и накапливать больше клеток крови. Это приводит к уменьшению их количества в сосудах.

Симптомы: кровотечения, кровоизлияния и другое

Тромбоцитопения диагностируется в том случае, если количество тромбоцитов меньше, чем 150 млрд на литр крови. При этом симптомы появляются лишь при уменьшении количества этих форменных элементов до 50 млрд на литр. А тяжелые состояния наблюдаются при уровне 30 млрд. и менее на литр. Поскольку тромбоциты отвечают за перекрытие ран и помогают поддерживать стенки сосудов в здоровом состоянии, их дефицит выражается кровотечениями разной тяжести.

На начальном этапе насторожить должны такие проявления:

  • Образование подкожных кровоподтеков – петехии, пурпура, экхимозы и другое.
  • Быстрое образование синяков, которые долго не сходят.
  • Частое носовое кровотечение.
  • Длительные и обильные менструации.
  • Кровоточивость десен.
  • Невозможность остановить кровьиз раны на протяжении более 4 минут.

Позже могут возникать серьезные внутренние кровотечения, которые можно диагностировать по косвенным признакам. Например, кровь обнаруживается в моче, кале, рвотных массах, в откашливаемой слизи.

У человека с такими нарушениями заметны следующие симптомы кровопотери:

  • Вялость.
  • Повышенная утомляемость.
  • Бледность.
  • Понижение артериального давления.
  • Частый нитевидный пульс.

Диагностика

Заключительный диагноз тромбоцитопении ставится на основании истории болезни, физического осмотра и результатов анализов больного. При необходимости пациентом занимается гематолог. Это врач, который специализируется на диагностике и лечении заболеваний крови.

После диагностики тромбоцитопении важно, чтобы была определена причина ее развития. Для этого используются различные методы исследования: анализ истории болезни, лабораторные анализы и инструментальная диагностика.

История болезни

В ходе изучения истории болезни врач обязательно узнает у больного ответы на следующие вопросы:

  • Какие лекарства принимаются, включая безрецептурные препараты и травяные средства. Также выясняется содержание хинина, который часто встречается в питьевой воде и продуктах питания.
  • Есть ли заболевания крови у близких родственников.
  • Было ли выполнено за последнее время переливание крови, часто ли меняются сексуальные партнеры, вводятся ли внутривенно лекарства и происходит ли контакт с зараженной кровью или вредными жидкостями на работе.

Физический осмотр

Во время физического осмотра могут быть определены симптомы кровотечения, такие как синяки или пятна на коже. Обязательно проводится проверка на наличие признаков инфекции, таких как лихорадка. Также прощупывается (пальпируется) живот, что позволяет определить увеличенную селезенку или печень.

Общий анализ крови

С помощью этого анализа измеряется уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Для его проведения берется небольшое количество крови, обычно из пальца руки больного, и затем исследуется под микроскопом. При тромбоцитопении результаты этого теста покажут недостаточное количество тромбоцитов.

Мазок крови

По специальной методике проверяется внешний вид тромбоцитов, для чего используется микроскоп. Для этого теста также берется небольшое количество крови, чаще всего из пальца руки.

Исследование костного мозга

Для изучения функциональных возможностей костного мозга проводятся два теста – аспирацию и биопсию.

Аспирация костного мозга может быть сделана, чтобы выяснить, почему не создается достаточное количество клеток крови. Для этого теста врач берет образец костного мозга с помощью иглы, который далее исследуется под микроскопом. При патологии определяются дефектные клетки.

Биопсия костного мозга часто проводится сразу после аспирации. Для этого теста врач берет образец костного мозга через иглу. Далее ткань исследуется, для чего проверяется количество и типы клеток, включая тромбоциты.

Другие способы диагностики

В зависимости от показаний делается ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. При наличии сопутствующих заболеваний делается изучение пораженных органов.

Лечение

В зависимости от тяжести и причины тромбоцитопении назначают соответствующую терапию.

Основная цель лечения:

  • предотвратить смерть;
  • снизить риск развития инвалидности;
  • улучшить общее самочувствие пациента;
  • повысить качество жизни больного.

При легкой степени ТП специфическое лечение не проводится. В таких случаях нередко достаточно придерживаться общих рекомендаций, даваемых больным с ТП, чтобы предотвратить случайное кровотечение. Также состояние больного часто улучшается при лечении основной причины болезни.

  • Если ТП является реакцией на принимаемое лекарство, тогда врач может назначить другой препарат. Большинство людей выздоравливают после того, как были использованы подобные изменения.
  • Для гепарин-индуцированной тромбоцитопении прекращение использования гепарина может быть недостаточным. В таких случаях должно обязательно назначаться другое средство, позволяющее предотвратить свертывание крови.
  • Если иммунная система способствует снижению уровня тромбоцитов в крови, тогда врач может назначить лекарства для подавления иммунной реакции организма.

Лечение тяжелой формы тромбоцитопении

Для улучшения состояния больного с тяжелой формой тромбоцитопенией используются различные методы лечения: специальные лекарства, переливание крови / тромбоцитов или спленэктомия.

  • Медикаменты. Врач может назначить кортикостероиды, которые также называются стероидами. С их помощью замедляется разрушение тромбоцитов. Эти лекарства вводятся через вену или принимаются в виде таблеток. Чаще всего в современной медицине используется преднизон. Стероиды, используемые для лечения тромбоцитопении, отличаются от нелегальных стероидов, принимаемых некоторыми спортсменами, для повышения эффективности. Дополнительно врач может назначить иммуноглобулины или лекарства, такие как ритуксимаб, которые помогают снизить реакцию иммунной системы. Эти лекарства вводятся через вену. Также могут быть назначены другие лекарства, такие как элтромбопаг или ромиплостим, которые повышают количество тромбоцитов. Первый препарат принимается в виде таблеток, а второй – в качестве инъекций.
  • Переливание крови или тромбоцитов. Используется для лечения людей с сильным кровотечением или с высоким риском кровотечения. Для выполнения этой процедуры делается внутривенный доступ, после чего вводится донорская кровь или тромбоцитарная масса.
  • Спленэктомия. Во время этой операции проводится удаление селезенки. Чаще всего используется, если лечение лекарствами оказалось неэффективным. Главным образом показана взрослым, у которых диагностирована иммунная тромбоцитопения. Однако даже в таких случаях медикаменты часто являются первым видом лечения.

Возможные осложнения

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются: 

  1. Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения, после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
  2. Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
  3. Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью, головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

Профилактика

Возможность предотвратить тромбоцитопению зависит от конкретной причины ее развития. Существуют такие факторы риска, которые никак нельзя корректировать (возраст, пол, наследственность). Тем не менее, можно принять меры для предотвращения проблем со здоровьем, связанных с тромбоцитопенией.

Например:

  • Нужно избегать употребления алкоголя, поскольку он замедляет синтез тромбоцитов.
  • Следует не контактировать с токсичными химикатами, такими как пестициды, мышьяк и бензол, которые могут замедлять производство тромбоцитов.
  • Стоит избегать лекарств, которые в прошлом способствовали снижению количества тромбоцитов.
  • Важно помнить о лекарствах, которые могут повлиять на коагуляцию и повысить риск кровотечения. Примерами таких лекарств являются аспирин и ибупрофен.
  • При необходимости нужно поговорить с врачом о вакцинации от вирусов, которые могут повлиять на выработку тромбоцитов. В частности могут понадобиться вакцины против эпидемического паротита, кори, краснухи и ветрянки.

Видео

Источники