Олигофрения

Общая характеристика заболевания

Олигофрения – это врождённое или приобретённое в раннем возрасте слабоумие. Оно выражается в общем недоразвитии психики и в первую очередь затрагивает интеллект человека. Термин «олигофрения» происходит от двух греческих слов  «oligos» (малый) и «phrēn» (разум), хотя более корректными считаются выражения «психическая задержка» или «психическая недостаточность». В обиходе олигофрению у детей нередко называют психической отсталостью, а самого ребёнка с задержкой умственного развития – отсталым. Олигофрения, как отдельное заболевание, была классифицирована лишь в начале прошлого века. До этого времени общий собирательный термин «слабоумие» объединял пациентов как с врождённой болезнью, так и с приобретённым психическим недоразвитием, например, старческой деменцией.

Заболевание относят к обширной группе болезней, связанных с нарушением в развитии. Олигофрению считают аномалией недоразвития психики, личности, а также всего организма больного. Показатель олигофрении в индустриально развитых странах достигает до 1 % от всего населения, из этого процента 85 % с легкой умственной отсталостью. Соотношение заболевших мужчин к женщинам составляет 2:1. Более точная оценка распространения заболевания затрудняется по причине различных диагностических подходов, а также зависит от степени терпимости социума к психическим аномалиям и степени доступности оказания медицинской помощи.

Олигофрения не является прогрессирующим процессом, однако развивается как следствие перенесённой болезни. Саму степень умственной отсталости оценивают количественно интеллектуальным коэффициентом после применения стандартных психологических тестов. Редко олигофрена считают индивидом, неспособным к социальной независимой адаптации.

Степени тяжести олигофрении

Идиотия

Наиболее глубокая степень олигофрении, характеризующаяся почти полным отсутствием речи и мышления. Идиотам недоступна осмысленная деятельность. Эмоциональная жизнь исчерпывается примитивными реакциями удовольствия и неудовольствия. У одних преобладают злобно-гневливые вспышки, у других-вялость и безразличие ко всему окружающему. Идиоты произносят лишь отдельные звуки и слова, часто не понимают речи окружающих, не отличают родственников от посторонних. Они не владеют элементарными навыками самообслуживания, не могут самостоятельно есть, иногда даже не пережевывают пищу, неопрятны, нуждаются в постоянном уходе и надзоре.

Имбецильность

Средняя по тяжести степень олигофрении. Имбецилы понимают речь окружающих, сами могут произносить короткие фразы. Некоторые имбецилы способны производить элементарные счетные операции, усваивать простейшие трудовые навыки и навыки самообслуживания. Эмоции имбецилов более дифференцированы, они привязаны к родным, адекватно реагируют на похвалу или порицание. Мышление имбецилов примитивно, они лишены инициативы, инертны, внушаемы, легко теряются при изменении обстановки, нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

Дебильность

Самая легкая степень слабоумия. Дебилы обычно заканчивают вспомогательную школу, способны вести самостоятельную жизнь. У них преобладает конкретно-описательный тип мышления, в то время как способность к абстрагированию почти отсутствует. Некоторым дебилам при задержке общего психического развития и малой продуктивности мышления свойственна частичная одаренность (отличная механическая или зрительная память, способность производить в уме сложные арифметические операции и др.). Среди дебилов различают эретичных (возбудимых), вялых апатичных, злобно-упрямых, мстительных и торпидных (заторможенных).

Все чаще в рамках нынешнего времени используется классификация МКБ-10 в соответствии с показателями IQ (показатели коэффициента интеллекта, выделение которых происходит за счет проведения специализированных тестов), определяющими степени тяжести олигофрении, что предлагается в следующих вариантах:

  • легкая степень олигофрении – при показателях IQ в пределах 50-70 баллов;
  • умеренная степень олигофрении – при показателях IQ в пределах 35-50 баллов;
  • тяжелая степень олигофрении – при показателях IQ в пределах 20-35 баллов;
  • глубокая степень олигофрении – при показателях IQ не достигающих 20 баллов.

В целом единой классификации по данному заболеванию на сегодняшний день нет. На основании этиологических факторов, спровоцировавших развитие олигофрении, выделяют недифференцированные олигофрении и дифференцированные олигофрении (недифференцированная умственная отсталость и дифференцированная умственная отсталость). Под дифференцированной формой подразумеваются этиологически определенные варианты заболевания, под недифференцированной формой, соответственно, заболевания, развитие которых спровоцировали неустановленные причины.

Симптомы

Недифференцированные олигофрении либо проявляются в результате поражения зачатка головного мозга, либо в рамках более позднего этапа его внутриутробного поражения. Отмеченные выше степени олигофрении (дебильность, имбецильность и идиотия) и относятся к разновидностям недифференцированных форм олигофрении, определение соответствия конкретной из трех форм производится на основании соответствия показателей IQ определенным границам, выше нами рассмотренных.

Рассмотрим указанные степени умственной отсталости в отдельности в сочетании с присущей каждой из них симптоматикой.

Дебильность

Дебильность является наиболее легкой степенью проявления психической недоразвитости больного. Она же, в свою очередь, проявляется в нескольких формах, определение которых производится на основании соответствия показателям IQ. Так, в легкой форме IQ соответствует показателям в пределах 65-69 баллов, в умеренной выраженности – в пределах 60-64 баллов, в тяжелой форме выраженности – в пределах 50-59 баллов. Больных характеризует преобладание у них конкретно-описательного типа мышления, охват ситуации в полном объеме дается им с большим трудом – преимущественным образом охвату подлежит только внешняя сторона требуемых к рассмотрению событий. Исходя из того, в какой степени выраженности проявляется у больных дебильность, указанная неспособность проявляется у каждого из них в различной степени, при этом нарушения абстрактного мышления отмечаются у них в любом случае. У дебильных больных отсутствуют собственные суждения и пытливость ума, они постоянно перенимают чужую точку зрения и взгляды. При запоминании выражений, правил и пр. употребление их происходит в шаблонной форме, нередко они сами начинают учить усвоенной таким образом информации тех людей, которые их окружают. И хотя таким больным не свойственен тонкий анализ в сочетании с необходимым обобщением, это не исключает при дебильности (в особенности это актуально при легкой ее степени) ловкости ориентирования в рамках условий обыкновенных ситуаций. Характерная черта больных с дебильностью – это их легкая подверженность попаданию под влияние, повышенная форма внушаемости. Такая черта определяет значительную опасность и для них, и для окружения, потому как в определенных ситуациях они могут стать орудием в различного типа махинациях и преступлениях ввиду невозможности осмысления требуемым образом обстановки.

Имбецильность

Определяет среднюю степень проявления олигофрении при IQ в пределах 35-39 баллов. Нарушение познавательной деятельности определяет возможность образования представлений, однако образование понятий, как несколько более высокий уровень психической деятельности, становится либо существенным образом процессом затрудненным, либо и вовсе невозможным. Обобщение, абстрактное мышление в этом случае исключены. У имбецилов присутствует возможность приобретения стандартного типа навыков, касающихся самообслуживания, помимо этого они могут выполнять простейшую трудовую деятельность, что обеспечивается за счет тренировок в выполнении подражательных действий. К примеру, они могут быть задействованы в уборке двора или помещения, могут заниматься перематыванием ниток или выполнять какие-то другие операции, предполагающие выполнение одного и того же действия. У больных имбецильностью присутствует понимание простой речи, также они и сами могут усвоить определенный набор слов. Аналогично предыдущей форме психической недоразвитости, степени тяжести имбецильности попадают под три основных варианта (легкая, средняя и тяжелая), каждый из которых соответствует определенным уровням проявления. При рассмотрении речи имбецилов можно выделить, что она состоит из стандартных и крайне коротких фраз (существительное с глаголом или простым прилагательным). Что касается возможности усвоения чего-либо нового, то дается это больным с огромными усилиями, зачастую лишь в рамках определенных конкретизированных представлений, исключающих какую-либо форму обобщения.

У имбецилов отсутствует самостоятельное мышление, ввиду чего адаптироваться они могут лишь к условиям обстановки для себя привычной и в достаточной мере знакомой. Даже при минимальном отклонении от плана, действий или ситуаций возникают существенные трудности, требующие постоянного руководства.

Идиотия

Представляет собой наиболее глубокую степень умственной отсталости при соответствии показателей IQ менее чем 34 баллам. В этом случае больные абсолютно необучаемы, в движениях отмечается неуклюжесть и отсутствие целенаправленности, речь также практически отсутствует (возможным становится лишь невнятное произношение отдельных слов). Проявление эмоций сводится к воспроизведению простейших реакций (удовольствие или, соответственно, неудовольствие). Причина идиотии заключается в генетической патологии. В подавляющем большинстве случаев больные малоподвижны, они неспособны контролировать мочеиспускание и дефекацию, это касается и приема пищи, причем зачастую они не способны отличить съедобное от несъедобного. Овладеть такие больные могут лишь зрительно-пространственными формами координации, элементарными навыками. Идиотии, как правило, сопутствуют грубые формы структурных повреждений мозга, отмечаются тяжелые и разнообразные в проявлении неврологические симптомы, дефекты, связанные с органами чувств, эпилептические припадки, пороки строения внутренних органов и тела в целом. В случае обеспечения адекватного ухода за такими пациентами часть их может дожить до возраста 30-40 лет, в основном же они погибают в детском или подростковом возрасте из-за развития интеркуррентного типа заболеваний. Учитывая то, что такие больные не могут развиваться в интеллектуальном плане, равно как и неспособны к самостоятельному удовлетворению собственных потребностей, им необходима постоянная помощь, опека и надзор в условиях специализированных учреждений.

Олигофрения у детей

Соматически дети относятся к практически здоровым, однако для олигофрении характерно стойкое недоразвитие психики.

Олигофрения у детей проявляется в познавательной, в эмоционально-волевой сфере, а также глубоком своеобразии. Детская олигофрения позволяет больным развиваться, однако существенно атипично, замедленно, зачастую с резкими отклонениями.

Олигофрения у детей после формирования речи встречается редко, однако её одной из разновидностей выступает деменция – слабоумие. При деменции, интеллектуальный дефект у детей необратим, поскольку идет прогрессирование заболевания, приводящее к распаду психики.

Исключения представляют те случаи, при которых у ребёнка имеется умственная отсталость, протекающая с психическим заболеванием (шизофренией, эпилепсией), усугубляющим основной дефект. Прогноз развития таких детей зачастую неблагоприятный. Отечественная дефектология, олигофренов разделяет на такие группы: дебилы, имбецилы, идиоты.

Олигофрения в стадии дебильности характеризуется легкой степенью умственной отсталости. Эти дети представляют основной контингент для спецсадов и спецшкол для умственно отсталых учащихся.

Олигофрения в стадии имбецильности и идиотии проявляется в средней или глубоко выраженной отсталости. Такие дети живут в семьях или в интернатных учреждениях соцзащиты, где пребывают пожизненно. Малыши-олигофрены с поражениями головного мозга растут нервными, ослабленными, раздражительными. Большинство из них страдают от энурезов. Для них свойственна инертность нервных процессов, а также нежелание общаться с окружающим миром. Зачастую потребность общения у ребёнка дошкольника и не возникает вовсе, поэтому дети не способны общаться с ровесниками.

Основные причины олигофрении

Олигофрения не является самостоятельным заболеванием, которое имеет свою этиологию, патогенез и клинику. Скорее это патологическое состояние, которое характеризуется снижением мнестических функций, интеллекта и эмоционально-волевых реакций. Поэтому причины олигофрении могут быть совершенно разными. В некоторых случаях воздействует несколько факторов одновременно.

Основные причины олигофрении:

  • Патология хромосом. Если у ребенка кариотип не соответствует обычному мужскому или женскому, некоторые участки, целые хромосомы отсутствуют или, наоборот, есть лишние, это влечет за собой развитие генетических синдромов. Чаще всего они проявляются именно олигофренией. Наиболее распространенными болезнями являются синдром Дауна, Ангельмана, Прадера-Вилли.
  • Энзимопатии генетические. Синтез необходимых веществ в организме кодируется с помощью генов. Если на этом уровне возникает мутация, то развивается болезнь обмена веществ, которая проявляется разными симптомами, в том числе олигофренией. Чаще всего это патология синтеза аминокислот, специальных ферментов, которые очень важны для нормального функционирования организма. В случае их отсутствия или недостаточного количества возникают различные патологические процессы.
  • Перинатальная патология. Важную роль играет протекание беременности, наличие токсикозов и других осложнений. Патология плаценты, преждевременные или слишком быстрые роды, асфиксия плода, родовые травмы, другие особенности протекания родов и раннего неонатального периода могут вызывать олигофрению у ребенка.
  • Травмы или врожденные соматические заболевания. Если ребенок в раннем возрасте получает травму головы, рождается с гидроцефалией или другими пороками, шансы на то, что у него будет олигофрения, возрастают.
  • Инфекции. Важную роль играют все болезни, которые мать перенесла во время беременности. Естественно, одной из самых опасных является краснуха. Она, кроме задержек в психическом развитии, вызывает ещё и массу другой соматической патологии. Также олигофрения может развиваться у детей, которые так перенесли токсоплазмоз, сифилис и многие другие вирусные заболевания.
  • Вредные привычки. Если мать ребенка во время беременности употребляет алкоголь, наркотики или курит, шанс развития олигофрении у ребенка значительно возрастает.
  • Недостаток полезных веществ. Во время беременности организм матери нуждается в гораздо большем количестве витаминов, минералов и микроэлементов, которые необходимы для правильного развития ребенка. Также требуется отдых, так как плод представляет собой большую нагрузку как на сердце, так и на другие системы. Если мать не придерживается правильного режима дня, недосыпает или недоедает, скорее всего ребенок будет недополучать нужные ему полезные вещества и могут сформироваться различные пороки, что влекут за собой олигофрению.

Диагностика олигофрении

Некоторые болезни, приводящие к задержке умственного развития, например болезнь Дауна, сейчас можно диагностировать ещё на ранних сроках беременности. В случае выявления такой патологии врач подробно разъясняет родителям, что такое олигофрения, какими нарушениями развития она может сопровождаться, каким вырастет ребёнок с данным заболеванием. После этого решается вопрос о сохранении либо прерывании беременности.

Следующий этап диагностического поиска наступает сразу после рождения ребёнка и состоит в скрининговом исследовании крови на фенилкетонурию и гипотиреоз – заболевания, которые также приводят к задержке умственного развития.

Если же симптомы олигофрении появились у предположительно здорового ребёнка – необходимо выполнить широкий круг исследований для поиска её причины. В первую очередь детально выясняется история жизни пациента и его семейный анамнез: есть ли у членов семьи психические заболевания или случаи задержки развития, как протекала беременность, воздействовали ли на плод какие-то вредные факторы, болела ли мама во время беременности, не было ли гипоксии или асфиксии во время родов, как протекал послеродовый период, были ли травмы у больного.

Далее производится осмотр больного с целью выявления психических и неврологических нарушений, определения тяжести заболевания. После этого назначаются различные клинические, биохимические, иммунологические и цитологические исследования для определения наличия врождённых инфекций, нарушений ферментной системы, заболеваний внутренних органов.

В зависимости от результатов обследования выбирается тактика дальнейшего ведения пациента.

Лечение

К сожалению, большинство случаев олигофрении невозможно вылечить. Некоторая коррекция возможна только для ферментопатий (мукополисахаридоз, фенилкетонурия) в случае их раннего выявления и начала лечения.

Для остальных форм олигофрении лечение только симптоматическое. Обязательно устранение внутриутробной инфекции при её выявлении. В качестве поддерживающего лечения назначают ноотропы, мультивитамины, нейрометаболики, антиоксиданты, биогенные стимуляторы, антигипоксанты.

При выраженной заторможенности можно применять фитотерапию со стимулирующим эффектом, адаптогены. Психомоторное возбуждение является показанием для использования транквилизаторов, нейролептиков.

Крайне важна психическая и социальная реабилитация олигофренов. Больные нетяжелыми формами (дебилизм) – старательные работники, которые эффективно и усердно справляются с монотонным или тяжелым трудом. Для их обучения создаются специальные школы-интернаты и профтехучилища, в которых им дают базовое образование и обучают какой-либо профессии. Параллельно проводится социально-просветительская работа с родителями пациента. Все больные олигофренией подлежат оформлению инвалидности и получению социального пособия.

Лечение олигофрении

Условно лечение олигофрений можно разделить на специфическое, симптоматическое и коррекционное (лечебно-педагогическое).

  1. Специфическая терапия возможна при некоторых разновидностях олигофрении с установленными этиологией и патогенезом. Так, диетотерапия эффективна при ферментопатиях: при фенилкетонурии – ограничение натурального белка и замена его гидролизатом казеина, бедного фенилаланином; при гомоцистинурии – ограничение продуктов, богатых метионином (мясо, рыба и др.); при галактоземии, фруктозурии, сукрозурии – исключение из рациона соответствующих углеводов. Специфическая терапия при врожденном сифилисе проводится по схемам в зависимости от сроков возникновения клинических явлений (ранний или поздний врожденный сифилис) и от того, имеются ли остаточные явления или признаки активного процесса. В последнем случае терапия должна быть особенно интенсивной и настойчивой с обязательным применением бициллина и других антибиотиков. Специфической терапией можно считать и обменное переливание крови новорожденному при резус-конфликте. Наконец, специфическая терапия возможна при мозговых инфекциях (антибиотики и сульфаниламидные препараты).
  2. Симптоматическая терапия олигофрении принципиально не отличается от лечения других заболеваний (дегидратационная, рассасывающая, общеукрепляющая, противосудорожная, седативная терапия). Значительно расширились ее возможности в связи с достижениями психофармакологии. К симптоматическим средствам можно причислить и медикаменты, стимулирующие психическое развитие – ноотропы (аминалон, гаммалон, пирацетам), а также ниамид и другие психостимуляторы.
  3. Коррекционные лечебно-педагогические мероприятия очень важны в преодолении олигофренического дефекта. Ведущее значение имеют олигофренопедагогика, трудовое обучение и профессиональное приспособление, которые зависят от выраженности и клинических особенностей олигофрении, а также от возраста больных (обучение детей и профессиональное приспособление взрослых).

Профилактика

Профилактика олигофрении во многих случаях неотделима от лечения. Возможности первичной профилактики в настоящее время расширились благодаря достижениям генетики и на ее основе – медико-генетического консультирования. Профилактика рубеолярной олигофрении состоит в предупреждении заболевания беременных краснухой. Профилактика олигофрении во многом зависит от соответствующего обследования беременных на сифилис, токсоплазмоз, резус-принадлежность крови и т. п. В частности, профилактика врожденного сифилиса и связанной с ним олигофрении состоит в предупреждении заражения и превентивном лечении беременных, больных сифилисом. Профилактика токсоплазмоза связана с эпидемиологическими мероприятиями и устранением эндемических очагов, превентивным лечением инфицированных токсоплазмозом беременных. Успешность лечения и профилактика «ядерной желтухи» зависят от своевременного установления у матери отрицательного резус-фактора и титра резус-антител. К профилактическим мерам можно отнести и улучшение помощи беременным и родовспоможения. Большое значение имеет предупреждение инфекций и травм новорожденных и маленьких детей. Профилактика олигофрении и сходных с ней форм умственной отсталости во многом зависит от социальных мероприятий, направленных на улучшение среды и воспитания.

Социальная адаптация

В нашей стране с советских времён существовала система отделения «особых детей» от «нормального» общества. В итоге даже дети с относительно лёгкими нарушениями довольно быстро превращались в инвалидов, неспособных к самостоятельной жизни. Малыши с диагнозом «олигофрения» при таком подходе вынуждены жить в замкнутом мире, они не видят своих здоровых сверстников, не общаются с ними, им чужды интересы, увлечения обычных детей. В свою очередь, здоровые малыши тоже не видят тех, кто не соответствует «стандарту», и, встретив на улице человека с ограниченными возможностями, не знают, как к нему относиться, как реагировать на его появление в «здоровом» мире.

В последнее время наметилась тенденция воспитывать детей с разными нарушениями развития дома, в семье. Если раньше (20–30 лет назад) маму еще в роддоме уговаривали оставить «неполноценного» ребёнка, сдать его в специальное учреждение, то теперь все больше детей-олигофренов оказывается под опекой любящих родителей, готовых бороться за их развитие и адаптацию в обществе. С помощью близких людей такой ребёнок имеет возможность претендовать на образование, лечение (в случае, если это необходимо), общение со сверстниками.

Практика показывает, что даже самые «тяжёлые» дети при условии правильного обращения с ними стремятся к общению и активности. Малыши, не умеющие говорить, плохо понимающие речь окружающих, с интересом смотрят на детей и взрослых вокруг, начинают интересоваться игрушками, в которые играют их сверстники. Через простые, доступные им игры начинается взаимодействие с педагогом, а потом – обучение ребёнка тем навыкам, которые впоследствии окажутся для него необходимыми (есть ложкой, пить из чашки, одеваться).

Прогноз олигофрении

Динамика заболевания зависит от степени умственной отсталости, выраженности интеллектуальных отклонений, особенностей протекания патологии, а также наследственности. При легкой форме малоумия, при грамотном лечении возможна полная адаптация в социуме, при которой отпадает необходимость посещения психиатра.

Глубокая и тяжелая форма олигофрении имеет неблагоприятный прогноз. В процессе коррекции и образовательных программ у умственно отсталых пациентов выявляется небольшой положительный прогресс развития. Однако трудности с адаптацией при контактах с социальной средой и проблемы с интеллектом возникают на протяжении всего периода жизни. Прогноз жизни больных благоприятный, и может составлять до 70 лет, полное выздоровление – невероятно.

Видео



Источники